Información general

Autores

Sacristán Hormaza I. (Presentador) (1), López Gaztelu E. (1), Gardeazabal D. (1), Pérez-Prado S. (1), Págola L. (1), Cenitagoia A. (1), Beltrán Ávila F.J. (2), Vázquez I. (3), Torres S. (1), Orive A. (1)
(1) Hospital Universitario Galdakao-Usansolo, Galdakao. Servicio de Aparato Digestivo
(2) Hospital Universitario Galdakao-Usansolo, Galdakao. Servicio de Medicina Interna
(3) Hospital Universitario Galdakao-Usansolo, Galdakao. Servicio de Dermatología

Introducción

La púrpura de Schönlein-Henoch o vasculitis IgA es la forma más común de vasculitis sistémica en niños, con una incidencia de 3-27/100.000. Se trata de una vasculitis leucocitoclástica de pequeño vaso caracterizada por depósito de IgA en la piel, intestino o glomérulo renal. El 90% de los casos se da en niños menores de 10 años. Su diagnóstico es clínico y se basa en la presencia de una púrpura palpable sin trombocitopenia asociada a artralgia, dolor abdominal o insuficiencia renal. El dolor abdominal se presenta en el 50-75% de los pacientes, generalmente en la primera semana tras el inicio de las lesiones cutáneas, aunque puede preceder a la aparición de la púrpura en un 15-35% de los casos; lo que dificulta el diagnóstico. La mayoría de los pacientes se recuperan espontáneamente con tratamiento sintomático.

Material

Caso clínico de un varón de 16 años que ingresó por dolor abdominal intenso y autolimitado con hallazgo en TAC de ileitis terminal; asociando pequeñas máculas aisladas en extremidades inferiores.

Resultados

Varón de 16 años, sin antecedentes de interés, que acude a urgencias refiriendo clínica dolor en flanco derecho de dos días de evolución, súbito, continuo y autolimitado; con deposiciones normales. Precedido al cuadro de dolor abdominal presentó unas tenues lesiones cutáneas maculares eritematosas en miembros inferiores que se encontraban en vías de resolución. Se realizó TAC abdominal en urgencias con hallazgo de ileitis distal. Analíticamente destaca leve elevación de Proteína C Reactiva (15,8 mg/dL) y fracaso renal agudo leve. Se completa estudio etiológico, sin aislamiento microbiológico. Es dado de alta tras resolución del cuadro con tratamiento sintomático pendiente de ecografía de control y revisión en consulta.

A los 10 días reingresa por reaparición de lesiones cutáneas purpúricas de forma muy significativa en zona distal de extremidades superiores e inferiores, con sospecha de vasculitis leucocitoclástica. Se realiza biopsia cutánea pretibial que confirma el diagnóstico. Se realiza ecografía abdominal con resolución de la ileitis. Recibió tratamiento con prednisona con buena evolución.

Conclusiones

La púrpura de Schönlein-Henoch o vasculitis IgA es una causa infrecuente de ileitis a tener en cuenta en pacientes menores de edad que asocien lesiones cutáneas purpúricas, insuficiencia renal y artralgias.