Información general

Autores

De Miguel Mancebo P. (Presentador) (1), Pinto Martínez S. (1), Hervás Palacios N. (1), Goñi Esarte S. (1), López López S. (1), Basterra Ederra M. (1)
(1) Hospital Universitario de Navarra, Pamplona. Servicio de Digestivo

Introducción

Presentamos el caso de un varón de 56 años sin hepatopatía. Inicialmente destaca la aparición de hematomas múltiples, y posteriormente, dolor abdominal, por lo que ingresa para estudio. Se objetiva hemoglobina de 9 g/dl, sin aparente exteriorización de sangrado (exceptuando los hematomas), y en ecografía abdominal, hallazgo de voluminosa tumoración en lóbulo hepático derecho. Inmediatamente tras el ingreso se registra hipotensión de hasta 50/30 mmHg y anemización de 4 puntos por lo que se inician medidas de resucitación y se solicita angioTC, con hallazgo de sangrado activo intratumoral y hemoperitoneo. Ante dicho resultado se indica embolización urgente, repitiéndose a las 48 horas por persistencia de anemización y confirmación de nuevos focos de sangrado en angioTC de control. Se transfunden un total de 7 concentrados de hematíes, con buena evolución posterior. Una vez estabilizado el paciente, se completa estudio con TC toracoabdominal y RM hepática, que no son capaces de filiar correctamente la lesión. Se comenta el caso con Cirugía Hepatobiliar decidiéndose nueva valoración tras cese del episodio hemorrágico, por lo que a los dos meses, se repite TC abdominal que describe masa hepática conocida, indeterminada, y lesiones focales hepáticas sugestivas de metástasis. El paciente reingresa para realización de biopsia hepática percutánea de una de las lesiones, siendo compatible con angiosarcoma primario hepático. Se presenta su caso en Comité Multidisciplinar, decidiéndose valoración por Oncología Médica e iniciando tratamiento quimioterápico con Taxol con intención paliativa.

Material

Revisión bibliográfica en PubMed y UptoDate, de 2020 a 2024, concretando como término de búsqueda “hepatic angiosarcoma”. Todo ello a propósito de un caso.

Resultados

El angiosarcoma hepático primario es un tumor mesenquimal, vascular, agresivo y raro (<2% de los tumores hepáticos primarios), siendo el sarcoma más frecuente en el hígado. Como factores de riesgo se han descrito la exposición a cloruro de vinilo, arsénico, esteroides anabolizantes, radiación y dióxido de torio. Su diagnóstico supone un reto dadas sus manifestaciones inespecíficas y que los pacientes suelen encontrarse asintomáticos, y normalmente es tardío, cuando ya presenta complicaciones, o en estadios avanzados, observando frecuentemente metástasis al diagnóstico (esplénicas, adenopatías, pulmonares, óseas y suprarrenales). El fallo hepático agudo y el shock hemorrágico son potenciales causas de muerte en estos pacientes. Es habitual el hallazgo en imagen de varios nódulos hepáticos multifocales, hemorrágicos y con patrón variable de captación y lavado de contraste, difíciles de diferenciar del hemangioma o hepatocarcinoma. El diagnóstico de sospecha se basa en la clínica y las pruebas de imagen (ecografía, TC y RM), siendo la biopsia la que aporta el diagnóstico definitivo. Se compone de células fusiformes o epitelioides pleomórficas, multinucleadas y con mitosis evidentes. Inmunofenotípicamente presenta positividad para CD31, CD34, factor de transcripción ERG y factor VIII. El pronóstico es malo, con elevada mortalidad y una supervivencia media de 6 meses. El tratamiento quirúrgico aumenta la supervivencia global pero con una baja tasa de resección radical. Se ha descrito escasa respuesta a quimioradioterapia, a pesar de lo cual la combinación de resección quirúrgica y terapia oncológica dirigida se presenta como la terapia más efectiva. El trasplante hepático no se considera una opción dado que no ha demostrado aumentar la supervivencia.

Conclusiones

El angiosarcoma primario, aunque raro, es el tumor mesenquimal hepático más frecuente y de naturaleza agresiva. Es habitual que debute en forma de complicaciones, como la hemorragia, y frecuentemente se diagnostica en estadios avanzados, lo que le confiere un mal pronóstico. La búsqueda de nuevos marcadores que permitan un diagnóstico precoz podría cambiar la historia natural. Se necesitan más estudios para conseguir crear un protocolo diagnóstico y terapéutico estandarizado.