Información general

Autores

Izquierdo Sánchez L. (Presentador) (1), Lamarca A. (2), La Casta A. (3), Buettner S. (4), Utpatel K. (5), Klümpen H.J. (6), Adeva J. (7), Vogel A. (8), Lleo A. (9), Fabris L. (10), Ponz Sarvise M. (11), Brustia R. (12), Cardinale V. (13), Braconi C. (14), Vidili G. (15), Jamieson N.B. (14), Macías R.I.R. (16), Jonas J.P. (17), Marzioni M. (18), Hołówko W. (19), Folseraas T. (20), Kupčinskas J. (21), Sparchez Z. (22), Krawczyk M. (23), Krupa Ł. (24), Scripcariu V. (25), Grazi G.L. (26), Landa Magdalena A. (3), Ijzermans J.N.M. (4), Evert K. (5), Erdmann J.I. (27), López López F. (7), Saborowski A. (8), Scheiter A. (5), Santos-Laso A. (3), Carpino G. (28), Andersen J.B. (29), Marín J.J.G. (16), Álvaro D. (30), Bujanda L. (3), Forner A. (31), Valle J.W. (32), Koerkamp B.G. (4), Banales J.M. (3)
(1) Instituto de Investigación Biodonostia - Hospital Universitario Donostia.. Servicio de Enfermedades hepáticas y gastrointestinales.
(2) The Christie NHS Foundation Trust/Institute of Cancer Sciences.. Servicio de Department of Medical Oncology.
(3) Instituto de Investigación Biodonostia - Hospital Universitario Donostia.. Servicio de Enfermedades Hepáticas.
(4) Erasmus MC Cancer Institute.. Servicio de Department of Surgery.
(5) University of Regensburg.. Servicio de Department of Pathology.
(6) Amsterdam UMC.. Servicio de Department of Medical Oncology.
(7) Hospital Universitario 12 de Octubre.. Servicio de Department of Medical Oncology.
(8) Hannover Medical School.. Servicio de Department of Gastroenterology, Hepatology and Endocrinology.
(9) Humanitas Clinical Research Center IRCSS.. Servicio de Division of Internal Medicine and Hepatology.
(10) University of Padua School of Medicine.. Servicio de Department of Molecular Medicine (DMM).
(11) Clínica Universidad de Navarra.. Servicio de Departamento de Oncología Médica.
(12) Hôpital Pitié Salpêtrière.. Servicio de Department of Hepatobiliary and Liver Transplantation Surgery.
(13) Polo Pontino.. Servicio de Department of Medico-Surgical Sciences and Biotechnologies.
(14) Institute of Cancer Sciences.. Servicio de Department of Medical Oncology.
(15) University of Sassari.. Servicio de Department of Medical, Surgical and Experimental Sciences.
(16) Biomedical Research Institute (IBSAL).. Servicio de Experimental Hepatology and Drug Targeting (HEVEPHARM) Group.
(17) University Hospital Zurich.. Servicio de Department of Visceral- and Transplant Surgery.
(18) Università Politecnica delle Marche.. Servicio de Department of Gastroenterology.
(19) Medical University of Warsaw.. Servicio de Department of General, Transplant and Liver Surgery.
(20) Norwegian PSC Research Center.. Servicio de Department of Transplantation Medicine.
(21) Lithuanian University of Health Sciences.. Servicio de Department of Gastroenterology.
(22) University of Medicine and Pharmacy Cluj Napoca.. Servicio de 3rd Medical Department.
(23) Saarland University Medical Center.. Servicio de Department of Medicine II.
(24) Teaching Hospital No. 1, Rzeszów.. Servicio de Department of Gastroenterology and Hepatology with General Medicine Unit.
(25) Grigore T. Popa University of Medicine and Pharmacy, Iaşi.. Servicio de Department of Morpho-Functional Sciences I, Department of Surgery II.
(26) Regina Elena National Cancer Institute.. Servicio de Department of Surgery and MutiOrgan Transplantation.
(27) Amsterdam UMC.. Servicio de Department of Surgery.
(28) University of Rome.. Servicio de Department of Movement, Human and Health Sciences.
(29) Biotech Research and Innovation Centre (BRIC).. Servicio de Department of Health and Medical Sciences.
(30) Sapienza University of Rome.. Servicio de Department of Translational and Precision Medicine.
(31) Hospital Clinic Barcelona.. Servicio de Barcelona Clinic Liver Cancer (BCLC) group.
(32) University of Manchester.. Servicio de Division of Cancer Sciences.

Introducción

El colangiocarcinoma (CCA) es un cáncer biliar raro y heterogéneo, con una creciente incidencia y mortalidad. Se investiga el curso clínico del CCA y sus subtipos (intrahepático (iCCA), perihiliar (pCCA), distal (dCCA)) en una cohorte paneuropea.

Material

El Registro Europeo de CCA es un estudio observacional multicéntrico (26 hospitales, 11 países). Se incluyeron pacientes con diagnóstico histológico entre 2010-2019. Se realizaron análisis de regresión logística, modelos de regresión de Cox multivariables y análisis de Kaplan-Meier como métodos de evaluación demográficos, bioquímicos y clínicos.

Resultados

En total, se incluyeron 2.234 pacientes (hombres:mujeres=1,29). El iCCA (n=1.243) se asoció con sobrepeso/obesidad (58,5%) y enfermedades hepáticas crónicas tales como cirrosis (12,6%) y/o hepatitis viral (10,4%); el pCCA (n=592) con colangitis esclerosante primaria (8,8%); y el dCCA (n=399) con coledocolitiasis (10,3%). Al diagnóstico, el 42,2% de los pacientes tenían enfermedad local, el 29,4% localmente avanzada (LAD) y el 28,4% metastásica (MD). Los marcadores séricos CEA y CA19-9 mostraron baja sensibilidad diagnóstica (69,1% y 40,9% por debajo del punto de corte, respectivamente), mientras que la elevación de ambos aumentó el riesgo de presentar LAD [OR=2,16;IC95%1,43–3,27] y MD [OR=5,88;IC95%3,69-9,25]. Los pacientes sometidos a resección tumoral (50,3%) mostraron el mejor resultado, en particular aquellos con margen de resección nulo (R0) [mediana de supervivencia global (mOS)=45,1 meses (m)]; sin embargo, la presencia de márgenes (R1) [HR=1,92;IC95%1,53–2,41, mOS=24,7m] y la invasión de ganglios linfáticos [HR=2,13;IC95%1,55–2,94, mOS=23,3m] comprometieron el pronóstico. Entre los pacientes con enfermedad irresecable (49,6%), aquellos que recibieron terapias anti-cáncer, principalmente quimioterapia (26,2%), tuvieron una mOS de 10,6m. La mOS de pacientes en cuidados paliativos (20,6%) fue de 4,0m. El estado funcional ECOG [HR=1,52;IC95%1,01-2,31], la MD [HR=4,03;IC95%1,82-8,92] y el CA19-9 [HR=2,79;IC95%1,46-5,33] fueron variables independientes de pronóstico.

Conclusiones

El CCA continúa siendo diagnosticando en etapas avanzadas, por lo que una alta proporción de pacientes no recibe terapias específicas contra el cáncer y el pronóstico es desalentador. Se precisa de la identificación de factores de riesgo prevenibles y la implementación de pautas de vigilancia en poblaciones de alto riesgo para disminuir la mortalidad relacionada con este cáncer.