Sociedad Vasco-Navarra
de Patología Digestiva
Tellaeche de la Iglesia M. (Presentador) (1), de la Quintana Basarrate A. (1), Agirre Etxabe L. (1), Martínez Fernández G. (1), Rubio Cerdeiro P. (1), Arana González A. (1), Aragón Achig E. (1), Aranda Escaño E. (1), Colina Alonso A. (2)
(1) Hospital Universitario de Cruces. Servicio de Cirugía General
(2) Hospital Universitario de Cruces. Servicio de Cirugía General
El síndrome de Cushing es causado en aproximadamente el 10% de las ocasiones por la secreción ectópica de ACTH por tumores no hipofisarios. El 50% de estos tumores se localizan en el tórax, siendo el más frecuente el carcinoma pulmonar de células pequeñas. Otras localizaciones menos frecuentes son el carcinoma de páncreas, el carcinoma medular de tiroides o los feocromocitomas.
Presentamos el caso de una paciente que ingresa por un cuadro de un mes de evolución de astenia y malestar general. A la exploración física destaca un discreto flushing facial y edemas generalizados afectando tronco y extremidades.
Analíticamente presenta hiperglucemia, hipopotasemia e hipercortisolemia. Se hace estudio de eje hipofisario, que muestra aumento de ACTH y cortisol en plasma y orina.
Se realiza RM cerebral que informa de hipófisis y región selar normales. TAC abdominal que habla de engrosamiento patológico de colon transverso, compatible con neoplasia, asociando adenopatías patológicas locales e infiltración metastásica difusa del parénquima hepático. Se realiza colonoscopia con toma de biopsias de la lesión mamelonada, con resultado de AP de adenoma tubulovelloso.
El Octreoscan realizado informa de múltiples focos hipercaptantes hepáticos, así como hipercaptación en mesocolon transverso, en probable relación con adenopatías. Glándulas suprarrenales sin captación patológica de radiotrazador.
Dada la gravedad clínica de la paciente y la imposibilidad para controlar el hipercortisolismo por el síndrome de Cushing ectópico, se decide intervención quirúrgica para realizar suprarrenalectomía bilateral, hemicolectomía derecha ampliada y toma de biopsia de metástasis hepáticas.
En el informe de AP, suprarrenal izquierda, pesa 24,3 gramos, suprarrenal derecha pesa 22,2 gramos, ninguna de ellas con hallazgos patológicos.
En la pieza de colon se objetiva tumor neuroendocrino que afecta a capas de mucosa, submucosa y muscular (pT2), ganglios linfáticos con invasión tumoral (pN1).
El postoperatorio cursa sin incidencias, por lo que la paciente se fue de alta con tratamiento con Octreotida mensual.
Los tumores neuroendocrinos pueden tener origen también en las vísceras digestivas. Ante pacientes con síndrome de Cushing por producción ectópica de ACTH, la suprarrenalectomía bilateral es un tratamiento a considerar.
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