SINDROME DE DRESS CON AFECTACIÓN HEPÁTICA

Egileak

GAMBRA JUÁREZ A. (Presentador) (1), SÁNCHEZ ÁLVAREZ E. (1), MOYA DE PRADO A.C. (1), PEDRAZA PÉREZ A. (1), YANGUAS ELORZ E. (1), DE PABLOS NORIEGA I. (1), GONZÁLEZ ALDAMA M. (1), FUENTE DÍAZ DE CORCUERA U. (1), URTASUN ARLEGUI L. (1), URETAGA CASARES C. (1), GORROÑO ZAMALLOA I. (1), ÁLVAREZ RUBIO M. (1)
(1) Hospital Universitario de Araba, Vitoria-Gazteiz. Servicio de APARATO DIGESTIVO

Sarrera

La reacción farmacológica con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS) es una reacción de hipersensibilidad inducida por fármacos que se caracteriza por exantema, alteraciones hematológicas, fiebre, linfadenopatías y afectación orgánica, siendo el hígado el más afectado. Como patogenia se ha propuesto la reactivación de infecciones latentes como el virus de Epstein-Barr, Citomegalovirus o Virus Herpes Simple tipo 6. 

Materiala

Caso clínico.

Emaitzak

Mujer de 32 años en tratamiento con Lamotrigina desde hace 8 semanas, acude al Servicio de Urgencias por exantema generalizado pruriginoso con malestar general, dolor en hipocondrio derecho y fiebre. A la exploración presenta exantema maculopapuloso con afectación facial, tronco y extremidades. Abdomen doloroso en hipocondrio derecho con signo de Murphy negativo. Se palpan adenopatías inguinales.

Analíticamente destaca GOT 227 U/L, GPT 424U/L, GGT 420U/L, FA 776U/L, Bilirrubina total 2,7mg/dL, Bilirrubina directa 1.7mg/dL INR 1,1, PCR 57,4mg/L, LDH 1.146mg/dL, leucocitos 16.800/μL y eosinófilos 1.750/μL. Ecografía y Tomografía Axial Computarizada abdominal con adenopatías inguinales bilaterales. Se descartan virus hepatotropos, autoinmunidad o enfermedades por depósito.

Por sospecha de síndrome de DRESS se realiza biopsia cutánea con dermatitis de interfase y ocasionales eosinófilos. Se inicia tratamiento corticoideo con mejoría clínica y analítica. 

Ondorioak

El síndrome de DRESS es una reacción de hipersensibilidad retardada tipo IV con periodo de latencia entre 2-12 semanas. Los fármacos más relacionados son los anticonvulsivos, alopurinol y algunos antibióticos. El cuadro suele ser leve con recuperación en semanas pero la tasa de mortalidad alcanza un 2-10%.

El diagnóstico se basa en la clínica y pruebas como el hemograma con frotis de sangre, enzimas hepáticas y cardíacas, función renal, serologías víricas y hemocultivos con el fin de descartar otros diagnósticos. La biopsia cutánea puede orientar el diagnóstico pero no es patognomónica.

Una puntuación ≥6/9 en la escala de Registro Europeo de Reacciones Adversas Cutáneas Severas permite su diagnóstico definitivo. 

Los casos leves no requieren tratamiento. En los moderados-graves, los glucocorticoides sistémicos a dosis elevadas son el tratamiento de elección. Los inmunosupresores se han descrito como alternativas terapéuticas.