ADENOCARCINOMA EN CÉLULAS EN ANILLO DE SELLO ILEAL EN ENFERMEDAD DE CROHN. SERIE DE CASOS DE ENFERMEDAD MUY POCO FRECUENTE

Autores

Irusta Olano L. (Presentador) (1), Alvarado Cuenca R.I. (2), Jiménez Pérez M.A. (1), González Aldama M. (1), Santa Cruz Carrera M. (1), Pérez Aperribay A. (1), Gutiérrez Rodríguez P. (1), Goirigolzarri Del Hoyo M. (1), Rodríguez Miguel C. (1), Pereda Martínez M.E. (2), Merino Zubizarreta A. (1), Cabezudo Gil P. (1), Muñoz Villafranca C. (1), Arreba González M.P. (1), Ortiz de Zárate Sagastagoitia J. (1), Calderón García A.J. (1), Higuera Álvarez R.O. (1)
(1) Hospital Universitario de Basurto, Bilbao. Servicio de Aparato Digestivo
(2) Hospital Universitario de Basurto, Bilbao. Servicio de Anatomía Patológica

Introducción

El carcinoma de células en anillo de sello (CCAS) es un subtipo raro de adenocarcinoma poco diferenciado, infrecuente en íleon, difícil de reconocer. Existen unos pocos casos descritos en la enfermedad de Crohn (EC).

Material

Estudio descriptivo de serie de casos en hospital terciario.

Resultados

Se presentan dos casos clínicos, el primer paciente de 56 años con EC ileal y enfermedad perianal desde los 22 años, con varias resecciones ileales, y tratado con 6-mercaptopurina y adalimumab. El segundo paciente de 60 años con EC ileal y enfermedad perianal de 25 años de evolución, que había recibido tratamiento con Adalimumab, Infliximab y Ustekinumab. Ambos presentaron clínica compatible con obstrucción intestinal, con actividad ileal por la EC en las exploraciones radiológicas, sin respuesta a tratamiento médico, realizándose una hemicolectomía derecha con linfadenectomía, sin sospecha de malignidad macroscópica. El diagnóstico final anatomopatológico tras el análisis de la pieza fue de CCAS probremente diferenciado, en la anastomosis ileocólica e ileal, respectivamente, con metástasis en ganglios linfáticos. Ambos recibieron quimioterapia adyuvante, con posterior desarrollo carcinomatosis peritoneal. El primer paciente falleció 14 meses después del diagnóstico, mientras que  el segundo paciente tras 5 meses desde el diagnóstico sigue en tratamiento quimioterápico con progresión de la enfermedad.

Los pacientes con EC de larga evolución con inflamación crónica, tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer. El adenocarcinoma del intestino delgado es poco frecuente, siendo el subtipo en células en anillo de sello de localización ileal muy inusual. De los pocos casos descritos, más de la mitad se asocian a la EC. El tumor simula una EC recurrente, incluso en las biopsias por endoscopia, y el diagnóstico final se realiza tras la resección quirúrgica por una obstrucción intestinal. La supervivencia de este tumor es en torno al 30% a los 5 años cuando es carcinoma de novo, sin embargo, el pronóstico es aún peor cuando está asociado a EC siendo la supervivencia a 2 años en torno al 5%.

Conclusiones

Reportando estos casos, enfatizamos la importancia de considerar el CCAS como diagnóstico diferencial de la EC con reagudizaciones o sin respuesta al tratamiento médico, por sus implicaciones pronósticas, siendo además un reto difícil el diagnóstico precoz.