Patologia Digestiboaren
Euskal-Nafarro Elkartea
Irusta Olano L. (Presentador) (1), Blanco Sampascual S. (1), Baranda Martín A. (1), Menéndez Blázquez F. (1), Ruiz Eguiluz P. (1), López García M.L. (1), Prado Troya N.F. (1), Jiménez Pérez M.A. (1), González Aldama M. (1), Santa Cruz Carrera M. (1), Pérez Aperribay A. (1), Rodríguez Gutiérrez P. (1), Merino Zubizarreta A. (1), Cabezudo Gil P. (1)
(1) Hospital Universitario de Basurto. Servicio de Aparato Digestivo
La cirugía de Fontan (CF) es un procedimiento utilizado en el tratamiento de cardiopatías congénitas con presencia de un único ventrículo funcionante que consiste, en crear una anastomosis entre el retorno venoso sistémico procedente de ambas venas cayas y la arteria pulmonar.
La enfermedad hepática relacionada con cirugía de Fontan (EHCF) es consecuencia del aumento de la presión venosa sistémica, que condiciona congestión en la circulación venosa esplácnica que provoca disminución del retorno venoso, que aumenta la presión y dilata de manera retrógrada el sinusoide hepático provocando cambios estructurales y funcionales hepáticas. La historia natural de la enfermedad presenta las siguientes fases: congestión hepática y dilatación sinusoidal, fibrosis sin HTP y fibrosis avanzada con HTP.
Estudio observacional retrospectivo de dos casos que presentan EHCF actualmente en seguimiento por la sección de Hepatología.
Presentamos a dos pacientes, ambas mujeres de 41 años intervenidas de CF en edad pediátrica.
El primer caso, inició seguimiento por hepatología a los 31 años con sospecha de probable síndrome de Budd-Chiari crónico que tras excluir otras causas y con el antecedente de CF se diagnostica EHCF. Desde entonces se ha realizado controles mediante ecografía abdominal cada 6 meses, cribado de varices esofágicas y analíticas seriadas sin objetivar alteraciones. Recientemente ha presentado la primera descompensación ascítica moderada en tratamiento con diuréticos con evolución favorable presentado en la actualidad Child B8.
El segundo caso, ha presentado controles erráticos en consultas. Inicia seguimiento por presentar hepatopatía crónica secundaria a CF, tras excluir otras causas. En las últimas pruebas complementarias realizadas destaca Fibroscan de 25.3 kPa y signos de hepatopatía crónica con leve hepato y esplenomegalia en la ecografía. Presentando en la actualidad hepatopatía crónica compensada Child A5.
Todos los pacientes intervenidos de CF desarrollan enfermedad hepática crónica. Actualmente la historia natural de la enfermedad no es bien conocida, aunque se sabe que 10 años tras la cirugía se debe investigar sistemáticamente la presencia de hepatopatía y ofrecer a estos pacientes seguimiento hepático periódico para intentar prevenir, diagnosticar y tratar las complicaciones derivadas de la misma.
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